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【科望】盐酸沙丙蝶呤片药物毒理

作者:admin    发布时间:2020-10-04 11:41     浏览:137人

血液中苯丙氨酸浓度异常升高可诊断为高苯丙氨酸血症(HPA),该病为常染色体隐性遗传,是由于编码苯丙氨酸羟化酶(如苯丙酮尿症)或与6R-四氢生物喋呤(6R-BH4)合成或再生相关的酶
【科望】盐酸沙丙蝶呤片药物毒理
血液中苯丙氨酸浓度异常升高可诊断为高苯丙氨酸血症(HPA),该病为常染色体隐性遗传,是由于编码苯丙氨酸羟化酶(如苯丙酮尿症)或与6R-四氢生物喋呤(6R-BH4)合成或再生相关的酶(如BH4缺乏症)的基因突变所致。BH4缺乏症是编码与BH4生物合成或再循环相关的5种酶中一种酶的基因突变或缺失引起的一组疾病。在这两种情况下,苯丙氨酸不能有效地转化为酪氨酸,导致血液中苯丙氨酸的浓度升高。沙丙蝶呤是人工合成的6R-BH4,是苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸羟化酶的辅助因子。使用科望治疗BH4缺乏症患者的原理是该药可代替。

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